指先天性尺桡骨近端连接,前臂不同程度的旋前位固定,是一种少见的畸形。发病率为0.02% ,男、女发病率大致相等。约60%为双侧受累,有一定的家族史,表现为常染色体显性遗传,可能来自于父系。桡骨近侧端发育不良与尺骨融合数厘米,桡骨长而大,骨干比正常更向前弯曲。另一类是桡骨比较正常,但近侧端向前或向下脱位,与尺骨干近侧融合,这种融合不如第一类那样广泛,且常为单侧,并同时存在拇多指、拇指缺如、并指等其他畸形。桡骨和尺骨间连接,前臂不能旋转活动且固定在中度或过度旋前位,前臂不能旋后而由肱骨的旋转动作代偿,肘、腕关 ......