五、线粒体与PD

自从发现MPTP氧化产物MPP ＋可以阻滞黑质DA神经元线粒体复合物I导致PD症状后，线粒体成为研究PD发病机制的热点。另外PD病人黑质mtDNA中有5Kb的缺失，而这种缺失在无该病的老年人黑质m tDNA中也存在，提示5Kb的缺失可能与衰老有关，而并非PD所特有。编码丙酮酸脱氢酶的nDNA异常：MPP ＋不仅抑制线粒体复合物Ⅰ，而且抑制α‐酮戊二酸脱氢酶复合体KGDHC，免疫组化发现PD病人黑质KGDHC数量减少，KGDHC和线粒体复合物Ⅰ双重损害会加重线粒体功能障碍。神经变性疾病多系统萎缩或进行性核上 ......