[诊断]五、诊断

进行性呼吸困难和干咳是本病的重要症状，双肺的Velcro 啰音是特征性体征。但是IPF的这些表现也可见于其他间质性肺疾病。因此，必须首先通过全面详细的病史、体格检查和相应的实验室检查，以除外其他原因引起的间质性肺疾病。2 ﹒除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。3 ﹒肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。经支气管肺活检(TBLB)或支气管灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难。双肺听诊可闻及吸气性Vel ......