[概述]第三节　鱼　鳞　病

鱼鳞病是一种表皮细胞动力学的稳定机制紊乱或分化异常，导致以皮肤干燥，伴以鱼鳞状鳞屑为特征的角化异常的遗传性疾病。根据遗传机制与临床表现及组织病理学的特征主要分四型：寻常型鱼鳞病、 X连锁型鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病出生时或出生后短时间内突发泛发性红斑，受到轻微摩擦后即出现大水疱，破溃后留糜烂面，数月内消失，约第三个月起皱褶区、腋、腘伸侧出现角化过度性线状疣样皮损及鳞屑，掌跖呈板样角化。基因突变的检测为产前诊断和基因治疗提供可能。 ......