[概述]第十八节　基底细胞痣综合征

基底细胞痣综合征（ BCNS ）又称Gorlin综合征、痣样基底细胞癌综合征，是一种遗传性肿瘤综合征，以多发基底上皮癌和基底细胞癌、牙源性角化囊肿、掌跖凹陷及硬脑膜钙化为特征。次要标准：肋骨或脊椎异常，巨颅/额部膨隆，心脏或卵巢纤维瘤，肠系膜囊肿，面部裂，手异常或眼异常。需与其他牙源性囊肿（根端囊肿、含牙囊肿） 、成釉细胞瘤骨化性纤维瘤等鉴别。根端囊肿又称根尖囊肿,是由于根尖周围慢性炎逐渐坏死、液体渗出所致，常位于前牙区。三种牙源性囊肿最终诊断及鉴别诊断需结合病理。骨化性纤维瘤:起源于颌骨内成骨性纤维组织 ......