[辅助检查]第二节 肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy，ALD），又称阿狄森—弥漫性脑硬化症或肾上腺弥漫性轴同性脑炎，是一种罕见的伴性隐性遗传性疾病，正常是指一组X染色体连锁隐性遗传的疾病，目前认为是由于脂肪代谢紊乱引起的多系统疾病，病理改变在白质。顶、枕、额叶等处脑白质内出现对称性脱髓鞘脱失改变，可有显著胶质增生，临床多见3～12岁的男孩，偶见成人，它通常分为四型，即儿童型、青年型、成人型及肾上腺脑脊髓病，表现为全身皮肤与粘膜色素沉着，并进行性加重，以皮肤皱褶，乳头及阴囊等处最为明显。A、B ﹒ ......