颅内动脉瘤与许多遗传性或先天性疾病有关联。血管炎、血管病变可以作为系统性疾病的继发因素或者是血管性疾病广泛累及血管系统作为原发因素形成颅内动脉瘤。在某些系统性疾病如多囊肾患者,该病与颅内动脉瘤存在关系已经得到确认。血管性病变在许多患者中发现存在α 1抗胰蛋白酶杂合子或纯合子缺失。其报道的7个马方综合征患者中,1个患者颅内出现1个动脉瘤,另一个患者出现颅内多发动脉瘤,动脉瘤的形态有囊性的,也有梭形的,且该系列病例中的多发动脉瘤患者即死于SAH。如果AGS患者出现颅内出血,其死亡率可高达34%。 ......