右心室双出口指主动脉和肺动脉均发自右心室,室间隔缺损是左心室的唯一出路,同时由于主动脉瓣下圆锥存在,主动脉与二尖瓣的纤维连接中断。目前临床上采用大动脉转换术(Switch手术)方法,先经右心室切口以心内隧道补片将室间隔缺损连接至肺动脉,然后完成大动脉转换术(Switch手术),将主动脉和肺动脉根部横断后重新连接,升主动脉连接肺动脉而肺总动脉连接主动脉,再将左右冠状动脉移植至原来肺动脉根部。根据是否存在肺动脉狭窄,来决定是否做体肺动脉分流或者肺动脉环扎术,这两种手术应在婴儿早期进行,以便为二期Fontan手 ......