[概述]恶性萎缩性丘疹病(papulosis atrophicans maligna)

恶性萎缩性丘疹病又称迪戈斯病( Degos ’ disease )或致命性皮肤及胃肠小动脉血栓形成( lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis ) ，是一种严重而少见的皮肤小肠综合征。除了特殊皮疹外，还有内脏的损害，患者多半死于小肠穿孔所致的腹膜炎。除了皮肤及小肠外，眼、胃、脑、肾、心肌、心包膜及膀胱等皆可发生损害，有的患者因神经系统受损而发生四肢麻木、言语不清、头痛或不全截瘫等表现，往往终于死亡。患者的免疫球蛋白A ( IgA ......