[病理生理]二、原发性硬化性胆管炎的自然病程

PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病，以肝内和肝外胆管的炎症和纤维化为特点。组织学特征包括门脉炎症、胆管周围纤维化和小胆管消失。其发病机制与免疫和遗传的改变有关，疾病进展最后导致胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。由于肝移植已成为PSC的有效治疗方式，故对PSC的自然史的了解显得很重要。特别是生存信息评估可用于决定肝移植的最佳选择和时机。对自然病程的估计已经导致了对疾病的进展速率和生存影响的矛盾报告，对疾病的认识产生了许多不一致的看法。但是两个大系列的研究提示在有症状PSC患者中有更加急剧进展的病程。但是如果比较仅有胆管 ......