任何年龄均可出现症状,而以婴幼儿就诊者为最多。少数患儿同时有黄疸,或因黄疸入院再发现肿物。感染控制后黄疸消退。新生儿时期即发生黄疸者,常呈持续性黄疸,与先天性胆道闭锁易混淆。肿物、黄疸和腹痛三个典型症状同时出现的病例较少。同时患儿有黄疸、消瘦,可被误诊为晚期恶性肿瘤。有腹痛或黄疸症状而右上腹深部不能排除肿物存在者,也应做急症上消化道钡餐,检查十二指肠窗的变化。多主张囊肿切除,肝管与空肠行胆道重建术。以上任何胆道重建或内引流吻合术,均不能彻底避免逆行性感染,均应在手术同时加强防逆流措施,可在空肠‐空肠吻合处 ......