先天性单侧肺动脉缺如(congenital unilateral absence of a pulmonary artery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形,国外报道的发病率约1 / 20万,男女发病率大致相同。诊断经CT证实为右肺动脉缺如,动。间接征象:患侧不同程度胸廓缩小、乳内或肋间动脉等侧支血管扩张、对侧肺动脉干及主肺动脉扩张、不同程度的肺动脉高压等。A、B、C:CT横断位及三维容积重建示:右肺动脉缺如,主肺动脉及左肺动脉扩张,呈肺动脉高压表现,可见未闭动脉导管连接于左肺动脉近端(↑示)。图5 - ......