[临床表现]【临床表现】

MCPs通常呈慢性进展性病程，可发生在任何年龄，并累及多系统。高氧和高能量需求并能利用底物的组织或器官，如肌肉、脑、心脏、肝脏和上皮（包括视网膜、耳、消化道和肾小管）特别受到影响。线粒体肌病合并脂质沉积:Engel等于1973年首次报道了肉碱缺乏导致的脂质沉积性肌病,以后对线粒体脂肪酸氧化酶体系缺陷引起的原发性线粒体脂质沉积肌病有了新的认识。其他的特点包括神经性耳聋、糖尿病、癫痫发作、痴呆、共济失调、皮质盲、视神经萎缩、视网膜色素变性、扩张性心肌病、肌病（占87%）、运动不耐受、乳酸酸中毒和身材矮小（占5 ......