肺血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎(systemic necrotizing vasculitis,SNV)累及肺脏血管的一组疾病。可能与感染、过敏、细胞毒反应、免疫复合物沉积以及自身抗体[如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)]等有关。其发病机制不明,但激活的中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵袭血管壁,造成血管壁纤维素样坏死和溶解是主要机制。免疫学检查: C‐ANCA(胞浆蛋白酶3抗体)、非特异性抗核抗体、双链DNA抗体阳性,血清补体减少。有的形成小血管瘤,血管扭曲变形,血栓形成,血管阻塞、破裂,呈阶段性、 ......