[鉴别诊断]（四）噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlympho histocytosis，HLH）。1 ﹒临床特点以持续高热，在发热数天后突然病情加重，出血贫血，Hb快速下降，肝、脾肿大为突出表现，淋巴结肿大，可伴呼吸系统症状、多浆膜腔积液、黄疸、中枢神经系统症状、消化道出血、皮疹。分子生物学检查符合噬血细胞综合征(如存在PRF或SAP基因突变)。也有人将骨髓增生降低或异常，噬血细胞占骨髓有核细胞≥ 2%，及肝功能异常或血 ......