[治疗]三、肌营养不良症与睡眠呼吸障碍

肌营养不良症是一组原发于肌肉，以受累骨骼肌无力和萎缩为特征的遗传性疾病。发病机制是基因变异导致肌细胞膜功能紊乱，细胞内Ca2 ＋超载，肌纤维断裂、变性、坏死。眼咽型为常染色体显性遗传，在魁北克地区及美国西南部较多见，以眼外肌和咽部肌肉为主，也可累及面部肌肉和肢体近端肌肉。Curran报道晚期Duchenne型肌营养不良患者夜间通气支持改善患者的气体交换，提高患者的生活质量。研究表明，近端性肌病患者，在没有并发症时呼吸肌肌力低于预计值30%，在没有肺实质损害时肺活量低于预计值55%，可出现高碳酸血症。肺功能 ......