[概述]第三十八章 家族性肾癌

近年来，对家族性肾癌相关基因变异的分析加深了对包括散发性肾癌的发病机制的理解，也提供了新的潜在有效的治疗方案，即针对相应的基因变异的特异性靶向治疗方式。根据UICC国际组织学分类标准（1999年），肾癌被分为透明细胞癌（约占75%）、Ⅰ型乳头状肾细胞癌（约占5%）、Ⅱ型乳头状肾细胞癌（约占10%）、嫌色细胞癌（约占5%）、嗜酸细胞瘤（约占5%），以及较罕见的肾集合管癌和髓样癌（约占1%）7种类型。尽管不同类型家族性肾癌的临床表现和基因背景不同，但与散发性肾癌的临床特征仍有区别，主要包括：①家族性肾癌常有家 ......