主要分为3期,即红斑水疱期、赘疣或苔藓期及色素沉着期。大多数患者出生时或出生后2周内四肢、躯干及会阴部出现大小不等的红斑和囊泡,囊液无菌,内有大量嗜酸性粒细胞。囊泡破溃后可再出现,反复持续数周至数月,随后囊泡部位的皮肤增厚变硬,成为疣状或苔藓状病变。以后病变部位色素沉着,呈灰褐色或黑色,图形各异,为线条状、网状、点墨状或漩涡状,有的则像大理石花纹。皮损不沿神经走行分布。也有患者只有色素沉着而未曾患过红斑囊泡或皮肤过度角化。眼的主要改变有斜视、白瞳症(包括晶状体后囊、假性胶质瘤)、眼球震颤、白内障、视神经萎 ......