[速览]第二节 特发性弥漫性肺间质纤维化

特发性弥漫性肺间质纤维化（idiopathicdiffuseinterstitial fibrosisofthelung）又称Hamman‐Rich综合征，是一种弥漫性进行性肺间质纤维化状态，病因尚未明确，可能是各种炎症未控制的结果。肺泡巨噬细胞可释放纤维化相关的趋化因子和刺激素，如纤维连接蛋白、肺泡巨噬细胞源性生长因子等起到重要作用。有些病例有明显家族史。临床症状以干咳、气短、进行性呼吸困难、发绀为主，一般不发热，可有体重下降、乏力、食欲差。以对症治疗为主，吸氧、抗感染、控制心力衰竭等。皮质激素可缓解部 ......