[速览]四、先天性高氨血症

体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。②氨甲酰磷酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶（ornithine transcarbamy‐lase，OTC）的作用下与鸟氨酸缩合成瓜氨酸，然后通过线粒体膜进入细胞浆。⑤然后，精氨酸酶（arginase，ARG）将精氨酸分解成鸟氨酸和无毒尿素，前者又被转化为瓜氨酸，后者由肾排出。⑥尿素循环所需的N‐乙酰谷氨酸（NAG）系由谷氨酸和乙酰辅酶A经过N‐乙酰谷氨酸合成酶（N‐acetylglutamate syn‐thetase，NA ......