原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征,常见于中、轻年男性,因广泛的肝内、外胆管炎症而引起慢性胆汁淤积,最终导致肝硬化和门静脉高压。原发性硬化性胆管炎的主要临床表现随病程的早晚有所差异,早期时可能无明显症状或只觉乏力,皮肤轻度瘙痒。随着病情的进展,出现逐渐加重的阻塞性黄疸,皮肤瘙痒明显,最终发展为肝硬化和门静脉高压。部分患者可伴有溃疡性结肠炎或克罗恩(Crohn)病。胆管逆行造影对本病的确诊也有较大的帮助:胆管逆行造影的典型改变为肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变。 ......