[诊断]五、神经系统疾病与肝病

多见于青少年,是一种遗传性铜代谢异常性疾病，病变可累及大脑豆状核和肝脏，临床上可有肝硬化和神经系统两类症状。发病机理目前不明,某些病毒如爱柯病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒等感染常为本病的先行因素。病理表现为肝脏、胰腺、肾和心脏等脏器广泛脂肪浸润,肝、脑两个脏器最早受损，肝组织可见肝细胞微泡状脂肪浸润，脑组织则为星形细胞水肿，糖原丧失。以消除脑水肿、降低颅内压为抢救本病的首要措施,其次使用维生素K纠正患者的凝血酶原时间异常是治疗本病的第二个关键，一般给予患者维生素K5mg后，大部分患者在 ......