[速览]四、法洛四联症

法洛四联症是一种常见的复杂先天性心脏病，在发绀型先天性心脏病中居首位。其病理解剖包括右心室流出道狭窄、对位异常的室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种病理畸形。右心室流出道狭窄可在漏斗部、肺动脉瓣、瓣环或肺动脉主干及肺动脉分支。室间隔缺损较大，多位于嵴下，亦可位于肺动脉下。主动脉向右移位横跨于室间隔缺损上。右心室流出道狭窄使右心室排血受到阻碍，右心室压力升高，使部分未氧合的血流通过室间隔缺损向左分流，动脉血氧饱和度下降，出现发绀。肺循环血流减少、慢性缺氧，导致红细胞和血红蛋白显著代偿性增高。因此加强手术后 ......