[概述]一、遗传性血管神经病性水肿

一种常染色体显性遗传病，这类患者体内缺乏补体成分C1酯酶抑制物或者其功能低下，使补体途径激活调控异常，导致血管活性物质的释放（主要是缓激肽），使血管通透性增高。主要特征是血管神经性水肿的表现，出现皮下组织、胃肠道和气道黏膜下组织的水肿，通常表现为腹痛。急性发作可以是无诱因的，也可能由于创伤，喉镜检查和气管插管及牙科操作诱发。对于接受择期手术的患有遗传性血管神经性水肿的患者应常规进行预防性治疗，包括C1酯酶抑制物和新鲜血浆输入。在出现了上呼吸道和气管水肿后，可能发生咽部解剖结构的扭曲，此时放置喉罩则无法保证 ......