[病因学]一 特发性与继发性病因

除有明确原因的ILD外，大多数的肺纤维化都无明确的致病原因。经过几十年研究，认为环境因素和吸烟可能是IPF潜在的主要致病因素。空气污染粉尘、煤尘、金属粉末和木屑也是发生IPF又一重要致病因素。黄铜、铅和松木粉吸入均可导致肺间质纤维化，吸烟者发生IPF的危险性增加，且随着吸烟量的增加危险亦增大。同时发现IPF有一定遗传倾向，如果一个家庭至少有两个成员发病（父母、子女、同胞），经病理学证实为特发性肺纤维化，则称为家族性IPF，可能有染色体异常。如淋巴血管平滑肌瘤、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡蛋白沉积症、慢性嗜酸 ......