[速览]第四节 色斑性息肉病

色斑性息肉病（Peutz - Jegherssyndrome，P - J）综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，1921年Peutz首先描述此病，Jeghers等在1949年对本病又进行了系统的总结，以后本病又被称为Peutz - Jeghers综合征。多发性息肉可分布于整个消化道，但以小肠为主。据文献统计，56.8%的患者有小肠息肉，其余分布于胃、结肠、直肠，镜检见息肉非炎性或腺瘤，而属于组织错构瘤。但有学者报告癌变率为2%～3%，并认为存在“错构瘤→腺瘤→腺癌”的进行性过程。有的学者认为口周色素斑的变化 ......