[治疗]第八章 治 疗

一旦诊断明确为肝豆状核变性，应当立即进行积极治疗。若不治疗，多数WD患者将在发病数年后致残甚至死亡。其治疗应遵从早期治疗、终生治疗的原则，并且要加强患者用药的依从性。临床上常遇到没有行肝移植治疗的患者，经治疗症状好转后自行停药，不但使新摄入的铜又沉积于器官内，而且使已经和铜结合的复合物又解离出游离铜而产生毒性，症状再次加重，或者从肝型转为脑型，在这种情况下必须立即重新服药治疗。所以医生应从确定诊断时就明确告诉患者终生治疗的重要性，就疾病治疗意义和治疗方案上与患者及其亲属进行良好的沟通，尽量给予患者用药指导 ......