血管母细胞瘤属于WHO Ⅰ级,组织起源不定,由间质细胞和丰富的毛细血管构成。肿瘤大小不一,小者如针头或绿豆,大者可达十余厘米,囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部分体积可远远超过肿瘤本身,此时肿瘤实性成分称为附壁结节。肿瘤多位于小脑半球,少数在延髓和脊髓、小脑蚓部、桥小脑角,发生于大脑半球罕见,好发于20~40岁的成人,男性略多于女性。少数患者有家族史,眼眶可合并有类似病变,或合并胰腺、肾脏、肺多发囊肿或肿瘤,称为Von Hippel-Lindau综合征。 ......