如左心发育不良综合征、主动脉狭窄。另外需与卵圆孔提前闭合相鉴别。左心发育不良综合征(HLHS):包括两种类型:一为二尖瓣和主动脉瓣闭锁,左心房室无连接,左心室重度发育不良或近缺如,此种类型HLHS的左心室明显狭小甚至近缺如,左心房内径较小,无二尖瓣反流,与MVDS中的左心室增大、巨大左心房和重度二尖瓣反流可进行鉴别。目前,广义定义Shone综合征指以左心系统流入道和流出道多个水平梗阻为特征的心脏畸形,包括二尖瓣瓣上环,二尖瓣膜异常(包括降落伞型二尖瓣、二尖瓣腱索融合和单组乳头肌),主动脉缩窄,主动脉瓣狭窄 ......