[概述]弹力纤维假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)

本病是指皮肤因弹力纤维变性而松弛，常有皱褶并有丘疹或柔软结节，黏膜也可波及，心血管系统的弹力纤维变性可使体内器官受损，多数患者有视网膜损害。动脉血管中层的纤维组织增生，常有钙盐沉着，可使桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫前动脉等周围血管的动脉搏减弱或消失，由X线可显出血管钙化情况，由血管造影可显出血管闭塞程度。此膜的外侧部分有很多弹力纤维，这些弹力纤维钙化，使布鲁克膜发生裂口，有渗出液及出血，视网膜变性，发生瘢痕及色素沉着，于是出现辐射的血管状线纹。内脏血管常有变化，胃肠等处黏膜下动脉的弹力纤维变性，常有钙盐沉 ......