[发病机制]二、细胞外基质的膜受体缺陷

抗肌萎缩相关糖蛋白（dystroglycan，DG）翻译后裂解为α-抗肌萎缩相关糖蛋白（α-dystroglycan，DG)和β-抗肌萎缩相关糖蛋白(β-dystroglycan, DG)。DG是高度糖基化的蛋白,存在于细胞膜表面，是细胞外基质蛋白的受体，包括laminin、神经元表面蛋白质家族（neurexin）、集聚蛋白（agrin）、二聚糖（biglycan）、基底膜蛋白多糖（perlecan）等。DG在细胞骨架蛋白与细胞外基质的连接中发挥重要作用，没有糖基化，DG就不能行使该功能。抗肌萎缩相关糖蛋 ......