[速览]第十八节　先天性多发性关节挛缩症

先天性多发性关节挛缩症是以多发性关节僵直于屈曲位为特征的疾病。症状和体征较典型者，出生后就可发现。此病任何关节均可受累，而且四肢大部分关节多同时受累。一般表现为：由于肌肉萎缩引起肢体变细。关节的主要活动减少，有少量的被动活动，但无疼痛，关节僵直于伸直位或屈曲位。皮肤缺乏正常皱褶，紧张而无光泽，但关节固定于屈曲位时，可出现明显皮肤和皮下蹼状畸形。感觉正常，但深部腱反射减低或消失。棒状足、髋关节脱位、膝关节脱位为常见伴发畸形。肢体萎缩，膝和肘关节呈圆柱形，像一个木制的娃娃。X线照片上显示肌肉萎缩，关节囊密度增 ......