[临床表现]三、NVM临床表现

虽然NVM是先天性心肌病，症状首发年龄并非主要在儿童，儿童及成年人均可发病。研究还发现NVM病变范围越大，其发病时间越早，预后就越差，发病早的患者临床症状越典型，发病晚者，临床症状常不典型。NVM主要临床表现为渐进性心功能不全，体循环栓塞及心律失常，并伴心悸、气短、胸闷、胸痛、晕厥、呼吸困难及发绀等，少数患儿可有面部畸形，表现为前额突出，低位耳及高颧弓等。NVM预后与病变范围大小以及发病时心功能状态有关，心律失常与心力衰竭是死亡的主要原因，有下列情况者提示预后不良：①左室舒张末容积增加，NYHA Ⅲ级以上 ......