[速览]十一、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（Von Recklinghausen病）是全身性遗传性疾病，属常染色体显性遗传，病人常有家族史，本病的特点是有多数神经纤维瘤和神经鞘膜瘤形成，其中大多数为神经纤维瘤，也有施万细胞瘤和少数恶性神经源性肿瘤。还常伴有其他组织病变，如皮肤的咖啡斑和象皮病，骨关节的脊柱侧凸和假关节，中枢神经系统的胶质瘤、脑膜瘤或畸形，局部组织的巨大畸形等。部分肿瘤结节是神经纤维瘤和神经鞘瘤，部分是丛状神经纤维瘤，这种肿瘤结节分界不清，切面见多数散在的圆形透明小结节。但病人的预后差，5年生存率低于20%。 ......