[临床表现]第七节 先天性巨结肠合并畸形

约70%先天性巨结肠患儿表现为单发性疾病，12%的先天性巨结肠患儿发现有染色体畸形，大概18%的先天性巨结肠合并有其他的先天性畸形。Ryan等报道先天性巨结肠合并畸形者约为5%～19%，先天性巨结肠伴发.在诸多合并畸形中，中枢神经系统畸形发生率最高，其次是心血管系统、泌尿生殖系统和消化系统。单就一个病种而言，唐氏综合征是先天性巨结肠目前为止最常见的合并畸形，约有2%～10%的唐氏综合征患者合并有先天性巨结肠。约有5%先天性巨结肠合并心血管系统畸形，最常见畸形是心房或心室瓣膜缺陷。泌尿生殖系统常见的畸形有睾 ......