[速览]7﹒C5功能不全综合征

本症又称家族性C5功能缺陷，有Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，但功能缺陷。本症由于C5功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发病机制尚不明。血清总补体（CH50）及C5含量、泳动度及抗原均在正常范围，但发现对酵母颗粒的调理化及吞噬功能有缺陷（因为酵母颗粒的调理化需C5活力），表明C5活力下降，而加入纯化的C5以后即可纠正，患儿的中性粒细胞趋化功能则恢复正常。患儿的其他中性粒细胞功能正常，但部分病例可伴有T细胞功能异常和高球蛋白血症。由于部分患者的T细胞功能存在 ......