[病理学]【病理概述】

本病系胚胎时期三尖瓣的三个瓣叶及瓣下装置发育障碍所致。三尖瓣前叶大多数仍保持正常附着位置，而隔瓣和后瓣的基底部则由正常房室环向心尖呈螺旋状向下移位。腱索和乳头肌也有不同程度的畸形，如缩小、短厚、甚至深入心肌，将瓣膜粘连于室间隔而活动受限。前瓣则冗长呈帆样，偶尔可见其瓣叶裂隙、腱索乳头肌畸形或移位，与下移的瓣叶不能合拢，造成三尖瓣关闭不全。移位的三尖瓣口大小可正常，但大多数伴有三尖瓣关闭不全，也可因瓣叶游离缘附着于室间隔造成瓣口狭窄。房化右心室壁中可有希氏束的异常分支，可引起心室不协调收缩，产生心律失常而发 ......