对DORV病理解剖及病理生理的准确理解和把握是疾病诊断和鉴别诊断的基础。临床比较常见的类型有: ①伴有主动脉下室间隔缺损,主动脉位于肺动脉右侧(或主动脉左侧移位) ,不伴右室流出道狭窄的DORV ,该类型在血流动力学上相当于大型室间隔缺损,易发生心功能衰竭,常伴肺动脉高压。当DORV伴有大型主动脉下室间隔缺损而不伴有右室流出道狭窄时,左心室血液可通过非限制性室间隔缺损进入肺动脉,早期肺血流量充足,血氧饱和度正常,随着肺血管阻力上升,肺血流量下降,可导致血氧饱和度下降,临床类似艾森曼格综合征。当肺血管阻力升 ......