[速览]糖原累积病Ⅰ型

糖原累积病Ⅰ型（glycogenosis type Ⅰ）又名糖原累积病肝型，Von Gierke病。这些内脏细胞缺乏葡萄糖‐6‐磷酸酶，使糖原分解过程障碍而累积。糖原不能被利用，导致血糖低下，机体的热量由加强蛋白质和脂肪的利用来代偿，继以血脂增高，患儿的生长发育受到障碍。血脂增高，包括甘油三酯、胆固醇和磷脂。脂蛋白电泳图像示前β‐脂蛋白、β‐脂蛋白、乳糜微粒增高，有时仅为前β‐脂蛋白增高。组织病理示肝细胞浆内含有大量糖原，脂肪也有增加。患儿抵抗力差，应预防感染和各种传染病。膳食应少含脂肪和奶类，多补充蛋白 ......