念珠状发(monilethrix)是一种先天性毛发营养不良,常为全身性,发干粗细不均,有许多结节,呈念珠状,结节间易于折断。发干粗细不均匀,表现为梭形膨大的结节,与结节间狭细萎缩部分交替存在,宛如一串念珠。病发干燥、粗糙,往往在距头皮1~2cm处于脆弱的结节间折断,偶尔可在结节上发生折断,发干可有纵裂。有的伴有白甲病、白内障及牙齿异常,皮肤弹性过度、癫痫、智力缺陷及精神障碍。显微镜观察结节处毛发正常,结节间的狭窄是异常的,此处常无髓质。结节间毛小皮消失,呈平行的纵行嵴嵴间有沟,部分沟中有洞。维甲酸类药物口 ......