[速览]第32节 先天性腹壁肌肉发育不良综合征

先天性腹壁肌肉发育不良综合征（prune belly syndrome，PBS）是一种罕见的疾病。腹壁肌肉纤维完全缺如，或由一层薄的、没有功能的纤维组织代替。单块肌肉缺如比整组肌肉缺如多见。腹壁肌肉缺如发生率的高低依次为腹横肌，脐下腹直肌，腹内斜肌、腹外斜肌、脐上腹直肌。有人认为是体节的生肌节在形成腹壁肌肉的过程中发育停顿或发育不良。有作者从PBS胎儿尸检中发现除膀胱扩张外无腹壁肌肉的缺损，从而认为是膀胱扩张妨碍腹肌发育及限制了睾丸的下降。部分病例可表现有典型腹壁肌肉发育不良、巨大膀胱等泌尿系统畸形和隐睾 ......