瑞氏综合征是一种病因不明的以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合征。各年龄段小儿都可能发病,但发病高峰年龄为8~12岁。患儿在发病前并无异常,大多数病例发病时有前驱上呼吸道病毒感染,在病毒感染的恢复期突然发生反复呕吐,继而出现嗜睡、行为改变、反应迟钝,神经系统症状呈进行性恶化,出现惊厥与昏迷。瑞氏综合征的诊断依赖于肝功能的检查及血清转氨酶和血氨的升高,但血胆红素正常。瑞氏综合征脑病可能危及生命,主要表现有严重的脑水肿与颅内压升高。对病程Ⅲ期以上或II期伴惊厥与血氨水平高于300 μ g/ml的病人应监测颅内 ......