[临床表现]（一）克雅病

克雅病是最常见的人朊毒体疾病，其年发病率约为百万分之一，男、女性之比为1 ∶ 1 ﹒ 2，常累及50～75岁年龄段人群，平均发病年龄为65岁左右，潜伏期15个月～10年，最长可达40年。克雅病的典型临床表现为进展迅速的痴呆、肌阵挛、皮质盲、小脑共济失调，及锥体系和锥体外系征。由于疯牛病的流行，英国于1990年建立了克雅病监测机构，以监测克雅病的流行病学、临床和病理特征。1996年该机构宣布发现10例临床与神经病理改变不同于经典克雅病的病例，将其称为新变异型克雅病。中国有克雅病存在，尚无新变异型克雅病的病例 ......