[概述]二、进行性脊髓性肌萎缩

进行性脊髓性肌萎缩（ progressive spinal muscular atrophy ）是脊髓前角细胞变性，引起局限性进行性肌无力、肌萎缩及肌束震颤的一种疾病，较少见。发病年龄在20 ~ 50岁之间，多数在30岁前后。表现为下运动神经元损害的症状和体征。首发症状常为双手小肌肉萎缩、无力。少数病例肌萎缩从下肢开始。受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。SMA-Ⅰ型:即婴儿型进行性脊髓性肌萎缩（ Wer ......