[速览]第4节 先天性因子Ⅶ缺乏症

本病为一种极少见的常染色体（13q34）隐性遗传，发生率约1 ∶ 500000，男女都可患病。因子Ⅶ：C缺乏症患者可显示多变的临床表现，且因子Ⅶ：C水平与出血之间无明确的相关性，有时Ⅶ：C浓度与血栓形成之间却有一定的联系。血浆Ⅶ凝血活性（因子Ⅶ：C）和（或）因子Ⅶ抗原（因子Ⅶ：Ag）测定可降低。伴明显出血或接受小手术时，可给予PPSB（每次5～10U／kg，每天4次）、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆（每次15～25ml／kg），使因子Ⅶ等的活性达到20%～30%的水平，就可起到止血或预防出血的效果。在手术过程中给 ......