[速览]四、先天性非溶血性黄疸

由于先天性的肝酶缺陷，导致肝细胞对胆红素的摄取、加工和排泄障碍，引起血清胆红素水平上升出现黄疸。Gilbert综合征：因肝细胞先天性缺陷，摄取非结合胆红素障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，导致血清非结合胆红素增高。8 ﹒饥饿试验阳性有助于诊断：48小时内仅予以100g／d葡萄糖的热量，血清胆红素上升1倍或净增加20 μ mol／L即为阳性。11 ﹒一般无需特殊治疗，黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，可使血胆红素降低。诊断和治疗要点：1 ﹒半数患者无症状，或轻微乏力，黄疸可波动。型为葡萄糖醛酸转移酶部分缺乏, ......