二、右向左分流和（或）阻塞性畸形

这个综合征的定义是指未曾治疗的先天性心脏缺损，即有较大心内交通，最终引起肺动脉高压，达到体循环压水平，由左向右分流转为右向左分流，进而出现严重肺动脉高压和肺血管病变的系列临床表现。最常见于未进行治疗的先天性缺损性心脏病，即左向右分流，如大室间隔缺损、动脉导管未闭、大房间隔缺损以及其他少见先天性心内畸形，肺动脉压力随时间推移越来越高，致使分流状态发生改变，左向右分流发生反转，呈右向左分流，并且出现发绀。艾森曼格综合征的出现表明肺动脉高压是不可逆转的，并且是不能手术的指征。但新近对严重肺动脉高压患者的治疗研究 ......