小儿因发病而就诊者占全部病例的58%~74%,30岁以内发病者占90%。主要的症状是疼痛、黄疸及腹部包块:①疼痛多位于右上腹,呈持续性钝痛,为胆管炎或胰腺炎的伴随症状。若囊肿壁薄而富有弹性,则可无黄疸出现,其大量的胆汁被扩大的囊肿所容纳而无反流,但是囊肿可迅速地增大。有学者认为成人胆管囊肿的实质是婴幼儿时期的部分症状隐匿或迁延的结果,成年后症状开始显现。病程长,多有反复发热、黄疸的病史,长期反复发作的胆管炎及胆管梗阻可导致肝功能衰竭。囊肿的体积与病人的年龄虽不成正比,但成人的胆管囊状扩张症体积一般较大。因 ......