[治疗]【治疗】

VLCADD治疗原则是避免空腹，高碳水化合物和低脂饮食尤其是限制长链脂肪酸的摄入，补充中链甘油三酯（ medium chain triglycerides ， MCT ） ，对症处理及预防和治疗并发症。脂肪酸氧化对机体在运动或长时间空腹的能量供应起重要作用，运动或长时间空腹可使机体脂肪分解动员增加，当脂肪酸代谢通路受阻，尤其是VLCADD ，长链脂肪酸代谢的第一步的关键酶缺陷时，脂肪酸几乎不能进行被氧化供能。在VLCADD中，由于极长链脂肪酸的β氧化通路受阻，而导致线粒体内过多的长链脂肪酸蓄积，这些脂肪酸 ......