室间隔缺损的病理生理学特征为室水平左向右分流,肺血流量增加。由于肺血流量的增加及直接通过缺损的压力传导,肺动脉压力增高,肺小动脉处于收缩状态,动脉中层肥厚增生,部分小动脉出现内膜的细胞增生、增厚,肺血管阻力轻度增高,是为低‐中阻力、大分流状态的室间隔缺损。这种室间隔缺损的肺血管床长期承受大量的左向右分流,加之通过较大室间隔缺损的压力传导,使肺小动脉逐步产生一系列特征性病变:早期为肺小动脉痉挛的动力性病变,继之表现为微细肺动脉肌性化,且数量增加,肌性肺动脉中层肥厚,管腔收缩及动脉内膜细胞增生。成年人室间隔缺 ......